CADASIL: una forma de demencia vascular hereditaria: presentación de un caso clínico aparentemente esporádico / CADASIL: hereditary vascular dementia: description of an apparently sporadic clinical case

Presentamos un caso de CADASIL (acrónimo inglés de arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía), que corresponde al primero de una serie de 4 casos diagnosticados en nuestro servicio desde 1998, con correlato clínico, imageno-lógico y de ultrapatología muscular (microscopia electrónica). Se trata de una paciente mujer con historia de dos crisis isquémicas cerebrales transitorias a los 29 años, sin factores de riesgo tradicionales para patología cerebrovascular, que luego de 7 años desarrolló síntomas de tipo depresivos, asociados a un cuadro de retraimiento sicomotor y parkinsonismo de carácter progresivo y sin respuesta a terapia farmacológica convencional. En su estudio, la resonancia nuclear magnética de cerebro mostró extensas alteraciones en sustancia blanca a nivel fronto-occipital, bilaterales, hiperintensas en T2 e hipointensas en T1, cuya señal no se reforzó con gadolinio, sin efecto de masa, asociadas a leucoaraiosis, compatibles con el diagnóstico de CADASIL. El estudio de una biopsia muscular mediante microscopia electrónica, confirmó una arteriopatia con depósito de material granular osmiofílico en los vasos sanguíneos, tipo CADASIL. No encontramos antecedentes de cuadros demenciales ni cerebrovasculares sintomáticos en otros parientes de la paciente, madre, padre, tíos, abuelos, por lo que es probable que se trate de un cuadro esporádico. No realizamos estudio genético ni biopsico de los parientes asintomáticos. Las características de la paciente ilustran cuando sospechar el diagnóstico de CADASIL, aún frente a un caso aparentemente esporádico.

Exposición ocupacional en Röentgendiagnóstico médico en Cuba, 1991-1994 / Occupational exposure in medical radiologic diagnosis in Cuba, 1991-1994

Se presentan los resultados de la distribución de dosis de los trabajadores vigilados (TV) en röentgendiagnóstico médico en Cuba durante el período comprendido entre 1991 y 1994. El análisis se realizó según las recomendaciones del Comité Científico de las Naciones Unidas para el estudio de los Efectos de la Radiaciones Atómicas (UNSCEAR). Se observó una brusca disminución en el número de trabajadores expuestos a niveles mediables (TENM) a partir de 1991, se establece una gran desproporción de éstos con respecto al número de TV y se discuten sus causas. Los TENM con dosis mayores que los 3/10 del límite permisible de dosis vigente, poseen el peso de la contribución la dosis colectiva recibida por los TV en el período, con cerca del 22 porciento. Se realiza un análisis de la repercusión en los resultados del nuevo límite permisible de dosis para la exposición ocupacional. Se recomienda un mejoramiento del sistema dosimétrico y en general del sistema de protección radiológica que incrementen la calidad en el control de la exposición ocupacional en röentgendiagnóstico médico

Solución analítica al blindaje de locales de telererapia con CO-60 según una ecuación semiempírica de atenuación de fotones / Analytic solution to the shielding of areas of teletherapy with Co-60 according to a semi-empirical equation of attenuation of photons

Se presenta la parametrización de una ecuación semiempírica de tipo exponencial-polinomial para la descripción de la transmisión de las diferentes calidades de la radiación gamma del Co-60 en medios finitos de hormigón (p = 2350 kgm(3)) y plomo. Esta ecuación unida a la expresión obtenida para la relación de dispersión, facilitaron la implementación en computadora de una solución analítica para la estimación de blindajes en locales de teleterapia con Co-60. Se obtuvo una adecuada correlación entre los valores de transmisión calculados y los datos experimentales correspondientes. El error estándar en la estimación de los parámetros para todos los casos es inferior al 1,7 por ciento, excepto para el caso de la atenuación en hormigón de la radiación dispersada según 150º que para uno de los parámetros resultó un error del 6,3 por ciento. Se comparan los espesores de blindaje obtenidos con los valores ofrecidos por el Consejo de protección contra las Radiaciones de los EE.UU. para las condiciones observándose una buena correlación. El programa de cálculo desarrollado adquiere aplicación práctica en el diseño y la comprobación de los blindajes en instalaciones de cobaltoterapia